什么是原发性硬化性胆管炎（PSC）？

原发性硬化性胆管炎是一种慢性、进行性的胆汁淤积性肝病，主要特征是胆管发生炎症、纤维化，最终可能导致胆管狭窄甚至闭塞，进而影响肝脏功能。

它都有什么临床表现呢？

多数病人为男性，起病缓慢,多在50岁左右出现症状，但无症状期可长达10多年。

临床表现无特异性；主要为不明原因黄疸,间歇加重;右上腹隐痛，可伴皮肤瘙痒；部分病人有疲乏无力、食欲下降、体重减轻,或可伴恶心、呕吐。

胆管炎发作时可有体温升高，逐渐发展可出现持续性梗阻性黄疸,肝硬化、门静脉高压、上消化道出血，甚至肝功能衰竭。

而陈阿姨就是处于无症状期，平时没有明显症状，一般化验只提示胆红素稍有增高。生病吃药时，药物通过肝脏代谢，加重胆汁淤积，引发胆管感染出现高热，病情加重，停药后肝脏损伤减轻，病情缓解。

陈阿姨的病因终于找到了。

那为什么会得这个病？

目前病因尚未完全明确，一般认为与以下因素相关：

免疫因素：

可能与自身免疫异常有关，患者常合并其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎。

遗传因素：

存在一定的遗传易感性，家族中出现病例的风险相对较高。

环境因素：

感染、毒素等环境因素可能在疾病发生中起到诱发作用。

病情这么隐匿，我们怎么发现它？

诊断方法：

血液检查：可发现胆红素、碱性磷酸酶等肝功能指标异常，免疫相关指标也可能出现异常。

影像学检查：

磁共振胆胰管成像（MRCP）是常用的检查方法，可清晰显示胆管的形态变化，如胆管狭窄、扩张、管壁增厚等；内镜逆行胰胆管造影（ERCP）也可用于诊断，但属于有创检查。

肝穿刺活检：

有助于明确诊断和判断病变程度。

诊断明确，接下来怎么治疗？

目前尚无根治方法，治疗主要以缓解症状、延缓病情进展、预防并发症为主。

一般是药物治疗，常用熊去氧胆酸等药物，可能改善胆汁淤积症状，但对疾病进展的影响存在争议。

对于胆管狭窄引起明显症状的患者，可通过内镜介入（如球囊扩张、明显支架）缓解狭窄。而对于终末期患者，肝移植是唯一有效的治疗方法，可显著改善生活质量和延长生存期。

当然，定期监测很重要。患者需定期进行肝功能、影像学等检查，以便及时发现病情变化和并发症，尤其是监测胆管癌的发生。